Эмфизема легких (2021)

МКБ. Формулировка диагноза

J43 Эмфизема:
J43.0 Синдром Мак-леода
J43.1 Панлобулярная эмфизема
J43.2 Центрилобулярная эмфизема
J43.8 Другая эмфизема
J43.9 Буллезная эмфизема

Классификация

Типы эмфиземы:

центриацинарная (центрилобулярная) - верхние доли, центральные отделы, этиология – сигаретный дым;
парасептальная – субплеврально, идиопатическая, вызывает сигаретный дым;
панацинарная (панлобулярная) - нижние доли, диффузное поражение, при дефиците А1АТ, от сигаретного дыма.

Отдельная форма - буллезная эмфизема:

участки деструкции более 1 см,
исход любой формы эмфиземы.

Клинические типы дефицита А1АТ:

с преимущественным поражением гепатобилиарной системы;
с преимущественным поражением дыхательной системы;
с сочетанным поражением легких и печени.

Большинство случаев эмфиземы легких ассоциировано с курением и ХОБЛ.

Таблица. Диагностические маркеры дефицита А1АТ

Проявления в органах дыхания

Проявления в других органах и системах

· Эмфизема:

до 45 лет,
без факторов риска,
с преимущественным поражением базальных отделов;

· ХОБЛ до 40 лет и/или при курении менее 20 пачек-лет;

· бронхоэктазы неясной этиологии;

· бронхиальная астма с устойчивым к терапии нарушением функции легких

· болезнь печени неясной этиологии;

· некротизирующий панникулит;

· АNCА-ассоциированный васкулит;

· семейный анамнез эмфиземы, бронхоэктазов, болезни печени, панникулита или подтвержденный дефицит А1АТ у кровных родственников.

Тестирование на дефицит А1АТ больных ХОБЛ:

дебют <40 лет,
стаж курения <20 пачек-лет,
эмфизематозный фенотип,
преимущественная эмфизема базальных отделов.

2.1 Жалобы и анамнез:

наличие одышки, кашля,
продукция мокроты,
хрипы в груди,
возраст клинического дебюта,
наличие патологии дыхательной системы (эмфиземы) и печени у кровных родственников,
анамнез курения с расчетом индекса курящего человека (пачек-лет),
симптомы со стороны гепатобилиарной системы при дефиците А1АТ.

2.2 Физикальное обследование:

при аускультации ослабленное дыхание,
при перкуссии коробочный звук,
возможен парадоксальный пульс.

Характерные конституциональные черты:

сниженный ИМТ,
бочкообразная грудная клетка с горизонтальными ребрами,
сглаженность межреберных промежутков,
широкий эпигастральный угол.

При подозрении на дефицит А1АТ:

состояние гепатобилиарной системы и кожи,
возможны признаки цирроза печени,
подкожные узлы на ягодицах, внизу живота, проксимальных отделах конечностей при некротизирующем панникулите.

Пульсоксиметрия.

2.3 Лабораторные диагностические исследования:

при SaO₂≤92% - анализ газов артериальной крови для оценки гипоксемии;
при подозрении на дефицит А1АТ - активность альфа-1-антитрипсина в крови
- при иммунотурбидиметрии норма 0,9–2 г/л,
- при нефелометрии норма 2-4 г/л.

Не рекомендуется оценка a1-фракции глобулинов при определении соотношения белковых фракций.

Всем с дефицитом А1АТ ежегодно:

анализ крови биохимический общетерапевтический,
тромбоциты крови.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Методы визуализации

Прицельная рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции.

Характерные R-признаки эмфиземы легких:

низкое стояние и уплощение диафрагмы,
вертикальное положение сердца,
увеличение переднезаднего размера грудной клетки,
расширение ретростернального пространства,
обеднение легочного рисунка,
часто горизонтальное расположение ребер,
расширение межреберных промежутков,
поражение нижних отделов при дефиците А1АТ.

На начальных этапах эмфиземы – без изменений на рентгенограмме.

Показания к КТВР органов грудной клетки:

впервые выявленная эмфизема легких,
респираторные симптомы,
изменение показателей функции легких,
оценка прогрессирования эмфиземы при тяжёлом дефиците А1АТ.

Характерные признаки эмфиземы легких при КТВР органов грудной клетки:

отдельные участки пониженной плотности без каких-либо границ,
участки пониженной плотности с тонкими (менее 1 мм) стенками,
в центре просветлений возможна ветвь легочной артерии.

Классический признаки дефицита А1АТ - панлобулярная эмфизема с преимущественным поражением нижних долей.

Оценка прогрессирования эмфиземы при рентгеноденситометрии.

Функциональная диагностика

Спирометрия с бронходилатационным тестом:

при подозрении на ХОБЛ и эмфизему легких для оценки обструкции дыхательных путей;
первичное обследование при дефиците А1АТ без клинических проявлений;
каждые 6–12 месяцев при легочной форме дефицита А1АТ для исключения быстрого прогрессирования.

Бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких при выраженной эмфиземе с респираторными симптомами:

снижение DLco менее 80% от должного,
одновременное снижение объема форсированного выдоха за 1 сек (ОФВ₁) менее 80% от должного,
повышении остаточного объема легких (ООЛ) более 120% от должного,
увеличении ФОЕ,
увеличение отношения ООЛ/ОЕЛ.

Ежегодно УЗИ органов брюшной полости при дефиците А1АТ.

2.5 Иные диагностические исследования

Фенотипирование и генотипирование:

при клинических признаках дефицита А1АТ,
при сниженной концентрации А1АТ в крови.

3. Лечение

3.1. Консервативная терапия

Отказ от курения с помощью:

варениклина,
систем с никотином.

При обусловленной ХОБЛ и/или дефицитом А1АТ эмфиземе:

длительного действия антихолинергические средства (ДДАХ),
селективные бета2-адреномиметики (ДДБА),
глюкокортикоиды (ИГКС) в ингаляциях,
комбинации:
- ДДБА/ДДАХ,
- ДДБА/ИГКС,
- ДДБА/ДДАХ/ИГКС.

При обострении ХОБЛ на фоне дефицита А1АТ:

увеличение доз ингаляционных препаратов против обструкции,
короткие курсы глюкокортикоидов,
антибиотики при изменении свойств мокроты,
респираторная поддержка.

Заместительная терапия:

единственное доступное специфическое средство – в/в альфа1-протеиназы ингибитор (человеческий),
эффективно снижает ежегодную потерю легочной ткани, частоту и тяжесть обострений ХОБЛ при дефиците А1АТ.

Показания к альфа1-протеиназы ингибитору (человеческому) 60 мг/кг/неделю:

дефицит А1АТ фенотипов Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull;
старше 18 лет редкие дефицитные варианты с А1АТ меньше 0,8 г/л (11 мкмоль/л),
клинические проявления со стороны органов дыхания и ОФВ₁30–65% от должного,
дефицит А1АТ и ОФВ₁<30%,
индивидуальное решение при дефиците А1АТ с ОФВ1 >65%.

В/венная заместительная терапия не рекомендуется при ХОБЛ с гетерозиготным генотипом дефицита А1АТ.

Побочные реакции при заместительной терапии:

относительно легкие и купируются самостоятельно,
небольшая лихорадка и озноб,
крапивница,
тошнота и рвота,
слабость, головокружение.
анафилаксия крайне редко.

Длительная кислородотерапия

Показания к назначению:

абсолютные: PaO₂<55 мм рт.ст., SaO₂ <88 %;
относительные: РаО₂55-59 мм рт.ст., SaO₂ 89%, легочное сердце, отеки, полицитемия (гематокрит >55%);
не показано: PaO₂60 мм рт.ст., SaO₂90%, кроме десатурации при нагрузке, во сне, болезни легких с тяжелым диспное, уменьшающемся на фоне О