Гиперчувствительный пневмонит (2024)

Классификация

• острый - менее 6 мес.;
• хронический по КТ и гистологии и более 6 мес.:
  • нефибротический,
  • фибротический:
    • прогрессирующий,
    • непрогрессирующий.

Критерии прогрессирующего фибротического ГП по КТ в течение 1 года:

• снижение ФЖЕЛ на ≥10% от должного;
• снижение 5% ≤ФЖЕЛ <10% от должного и ухудшение респираторных симптомов;
• снижение 5% ≤ ФЖЕЛ <10% от должного и увеличение фиброза по ВРКТ;
• ухудшение респираторных симптомов и увеличение фиброза по КТ.

Примеры формулировки диагноза:

• Острый гиперчувствительный пневмонит.
• Хронический гиперчувствительный пневмонит, фибротический прогрессирующий фенотип.
• Хронический гиперчувствительный пневмонит, нефибротический фенотип.

2. Диагностика

Подозрение на ГП:

• рецидивирующие симптомы при воздействии предполагаемого антигена в анамнезе;
• инспираторная крепитация, иногда – сухие инспираторные «пищащие» хрипы;
• снижение веса тела.

Диагноз ГП на основании:

• анамнеза (внешнее воздействие),
• физикального осмотра,
• лабораторных данных,
• результатов высокоразрешающей КТ органов грудной полости,  
• функциональных тестов лёгких,
• патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала лёгкого,
• цитологическое исследования лаважной жидкости (БАЛ).

Критерии установления диагноза/состояния:

• жалобы на одышку и/или кашель;
• двухсторонняя инспираторная крепитация в базальных отделах легких;
• воздействие предполагаемого антигена в анамнезе или антитела IgG к антигену;
• выявление паттерна ГП при КТ органов грудной полости.

2.1 Жалобы и анамнез:

• жалобы на одышку при физической нагрузке и кашель, реже на слабость, снижение веса, субфебрильную лихорадку;
• патогномоничные симптомы ГП отсутствуют;
• установление этиологических факторов по вопроснику.

2.2 Физикальное обследование:

• часто инспираторная крепитация,
• сухие «пищащие» инспираторные хрипы («squeaks»), реже встречаются при интерстициальном заболевании легких (ИЗЛ) с поражением дистальных дыхательных путей.

2.3 Лабораторные диагностические исследования:

• сывороточные антитела IgG к предполагаемому этиотропному антигену, у трети пациентов нет.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

2.4.1. Рентгенологическая диагностика

Для верификации ГП не рекомендуется обзорная рентгенография ОГК – неинформативна.

КТ органов грудной полости:

• типичная картина – не менее одного признака в ткани легких и путях:
  • паренхима матовое стекло, мозаичная плотность легочной ткани;
  • мелкие дыхательные пути - плохо очерченные центрилобулярные очаги, воздушные ловушки;
  • диффузное распределение +/- менее выраженное в базальных сегментах
• вероятная картина:
  • паренхима неравномерное или слабо выраженное матовое стекло, консолидация, воздушные кисты;
  • диффузное распределение с преобладанием в базальных отделах и перибронховаскулярно.

Фибротический ГП:

• типичная картина: характерные признаки ГП и признаки фиброза легочной ткани;
• вероятная картина: отдельные признаки фиброза и воспаления.

2.4.2. Морфологическая диагностика

Морфологический диагноз ГП при клинических подозрениях – биопсия лёгких.

Характерно:

• для нефибротического ГП:
  • интерстициальная пневмония клеточного типа с бронхиолоцентричным распределением; 
  • хронический бронхиолит клеточного типа;
  • гранулематозное воспаление;
  • отсутствие гистологических признаков альтернативного заболевания.
• для фибротического ГП:
  • хроническая интерстициальная пневмония;
  • с/без бронхиолита;
  • фиброз;
  • признаки гранулематозного воспаления.

Цитологическое исследование лаважной жидкости (БАЛ) для верификации и диффдиагностики:

• типичен выраженный лимфоцитоз:
  • при нефибротическом ГП лимфоцитов в БАЛ более 30-40%;
  • при фибротическом ГП - около 20%;
• при ГП менее 1 соотношение CD4+/CD8+, при саркоидозе - более 2.

Варианты биопсии легкого:

• хирургическая биопсия легкого (ХБЛ):
  • нефибротический ГП, не верифицированный альтернативными методами;
  • фибротический ГП, не верифицированный альтернативными методами;
• криобиопсия – при подозрении на фибротический ГП;
• трансбронхиальная биопсия легкого (ТББЛ) – при подозрении на нефибротический ГП.

2.4.3. Функциональная диагностика

Всем с ГП - исследование:

• неспровоцированных дыхательных объемов;
• потоков;
• мониторирования скорости прогрессирования ИЛФ.

Нефибротический ГП:

• обструктивные вентиляционные нарушения или норма;
• снижение диффузионной способности легких (DL_CO).

Фибротический ГП:

• рестриктивные нарушения легочной вентиляции;
• уменьшение легочных объемов;
• снижение DL_CO;
• тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ) до <300 м, SpO₂ ниже 85% к концу 6-МТ.

2.4.4. Пульсоксиметрия:

• всем пациентам регулярно в покое и при физических нагрузках;
• в 6-МТ десатурация ниже 88% при физической активности - показание для кислородотерапии.

2.5 Иные диагностические исследования - многопрофильное обсуждение всех пациентов с подозрением на ГП для подтверждения диагноза и определения тактики лечения.