Меланоформный невус (2023)

Классификация

гистологическая (ВОЗ, 2018 г.):

• меланоцитарные опухоли кожи, периодически подвергающейся солнечному излучению:
  • простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус,
  • пограничный, сложный и внутридермальный невус,
  • диспластический невус,
  • пятнистый невус (невус Спитц, nevus spilus),
  • невусы в особых анатомических зонах (груди, подмышечных ямок, волосистой части головы, уха),
  • гало-невус,
  • невус Мейерсона,
  • рецидивный невус,
  • глубоко пенетрирующий невус и меланоцитома,
  • пигментная эпителиоидная меланоцитома,
  • комбинированный невус, включая комбинацию BAP-1-инактивированного невуса и меланоцитомы,
• спитцоидные опухоли:
  • невус Спитц,
  • невус Рида,
• меланоцитарные опухоли на акральной коже:
  • акральный невус,
• меланоцитарные опухоли слизистых оболочек и гениталий:
  • невус гениталий,
• меланоцитарные опухоли, возникающие из голубого невуса:
  • голубой невус и клеточный голубой невус,
  • монгольское пятно,
  • невус Ито и невус Ота,
• меланоцитарные опухоли, возникающие из врожденного невуса:
  • врожденный меланоцитарный невус,
  • пролиферативные узелки во врожденном меланоцитарном невусе,
• меланоцитарные опухоли глаза:
  • конъюнктивальный первичный приобретенный меланоз с атипией / первичный приобретенный меланоз.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Критерии установления диагноза:

• жалобы, биопсия, анамнез;
• физикальные данные;
• данные дерматоскопии;
• лабораторное подтверждение при необходимости.

Факторы риска меланомы кожи:

• семейный анамнез: меланома и/или рак кожи, плоскоклеточный рак; грибовидный микоз;
• синдром семейных атипичных невусов и меланомы – FAMMM-синдром;
• избыточная УФ-инсоляция;
• ожоги;
• профессиональная вредность;
• хроническая иммуносупрессия;
• мутации в генах CDKN2A и CDK4, также у родственника первой степени;
• другие:
  • мужчины старше 50 лет;
  • анамнез удаления подозрительных новообразований кожи;
  • ЗНО в детстве;
  • регулярно травмируемые невусы.

2.2 Физикальное обследование

Визуальный осмотр - высокий уровень ложноотрицательных результатов.

Клинические признаки особых видов невусов:

• гипопигментированный ободок вокруг гало-невуса,
• эритема с мелкопластинчатым шелушением по периферии невуса Мейерсона, купируемая глюкокортикоидами,
• пигмент в центре рубца при рецидивирующем невусе через 1-2 мес. после удаления,
• разнообразного цвета и формы элементы при пятнистом невусе,
• эритема вокруг невуса и в его пределах при травматизации.

Оценка факторов риска развития меланомы:

• количество невусов;
• I-II фототипы кожи;
• признаки фотоповреждения кожи (актиническое лентиго/себорейные кератомы, актинический кератоз, простое лентиго, лихеноидный кератоз, солнечный эластоз);
• высокая плотность эфелидов;
• симптом «гадкого утенка» (одно образование отличается от остальных);
• крупные и гигантские врожденные невусы.

2.3 Лабораторные диагностические исследования:

• не проводятся до морфологического подтверждения диагноза;
• концентрация дофамина в суточной моче ребёнка с гигантским врожденным невусом для выявления неврологической патологии.

2.4 Инструментальные диагностические исследования:

• дерматоскопия всех новообразований кожи, ногтевых пластин, волосистой части головы, видимых слизистых;
• дерматоскопические признаки повышенного риска меланомы:
  • вариабельность моделей невусов;
  • несоответствие дерматоскопического паттерна одного образования строению большинства остальных - симптом «красной шапочки»;
  • несоответствие структуры невуса ожидаемой модели строения;
  • многоструктурная модель большинства невусов в 3 раза чаще встречается при меланоме;
• МРТ головного мозга с контрастированием ребенку с гигантским врожденным меланоцитарным невусом.

2.5 Иные диагностические исследования

Эксцизионная биопсия кожи при подозрении на ЗНО.

Подозрительные признаки:

• после 50 лет появление и рост невуса, отличного от остальных;
• появление невуса Спитц или Рида старше 12 лет;
• признаки из дерматоскопических алгоритмов диагностики меланомы;
• изменения в динамике невуса при высоком риске меланомы;
• увеличение возвышающихся или плотной консистенции новообразований кожи;
• выраженные изменения дерматоскопических признаков в динамике;
• после пубертата асимметрично расположенные периферические:
  • глобулы и/или псевдоподии, атипичная пигментная сеть, полиморфные сосуды, бесструктурная серо-голубая область или «бело-голубая вуаль»,
  • атипичные точки и глобулы, негативная пигментная сеть, зоны регресса;
• увеличение и ассиметричные изменения в динамике невуса с кольцом глобул по периферии;
• беспигментные или частично пигментированные образования с молочно-красными глобулами или участками полиморфных сосудов;
• солитарный пигментный, беспигментный или атипичный очаг себорейного кератоза;
• атипичный голубой невус с дополнительными дерматоскопическими структурами белого цвета, помимо бесструктурной области серого или серо-голубого цвета;
• атипичное акральное новообразование с одним из атипичных дерматоскопических признаков по алгоритму BRAAFF;
• дерматофиброма c атипичными дерматоскопическими признаками;
• сомнения в диагнозе новообразования;
• беспигментное или идентичное исходному образование в месте деструкции новообразования.

Эксцизионная биопсия ногтевого аппарата единым блоком при 6 мм пигментной полосы или тотальном поражении.

Диагноз по классификации MPATH-DX:

• I - невус/лёгкая атипия,
• II - умеренная атипия,
• III - тяжёлая атипия/меланома in situ,
• IV - инвазивная меланома T1a,
• V -  ≥ инвазивная меланома T1b.

Молекулярно-генетическое исследование:

• атипичный невус Шпиц/Рида,
• диспластический невус с атипией high-grade,
• глубоко пенетрирующие невусы, 
• пигментная эпителиоидная меланоцитома,
• MELTUMP, THINUMP, SAMPUS, STUMP, THIM.

Исследования мутаций в генах и/или транслокаций:

• невус Шпиц/Рида,
• атипический невус Шпиц/Рида,
• шпицоидная меланома,
• диспластический невус с умеренной атипией,
• диспластический невус с атипией high-grade,
• глубоко пенетрирующий невус,
• невус с инактивацией BAP1 (БАПома),
• пигментная эпителиоидная меланоцитома,
• пролиферирующий узелок в гигантском врожденном невуса,
• MELTUMP, THIM, THINUMP, STUMP и

Консультация:

• онколога - при признаках меланомы,
• невролога – ребёнок с гигантским врожденным меланоцитарным невусом.

Патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи.

Наблюдение пациента с гистологически верифицированным диспластическим невусом при удалении не в пределах здоровых тканей.