МКБ. Формулировка диагноза
Отосклероз (H80):
- H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий;
- H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий;
- H80.2 Кохлеарный отосклероз;
- H80.8 Другие формы отосклероза;
- H80.9 Отосклероз неуточненный.
Классификация
Формы по среднему порогу слуха КП (Преображенский Н.А. и Патякина О.К., 1973 г.):
- тимпанальная - до 20 дБ;
- смешанная I - 21-30 дБ;
- смешанную II - >30 дБ;
- кохлеарная – >50 дБ.
Отосклероз:
- гистологический и клинический;
- стадии активная (незрелая, отоспонгиоз) и неактивная (зрелая).
Типы стапедиального отосклероза:
- ограниченный,
- умеренный,
- распространенный,
- облитерирующий 1, 2, 3 степени.
Распространенность очагов по МСКТ височных костей с МПР:
- фенестральная - очаги в области окна преддверия капсулы лабиринта;
- ретрофенестральная – очаги вокруг базального и апикального завитков, у окна улитки, полукружных каналов и дна ВСП;
- смешанная.
По числу очагов: единичные и множественные.
Активность по плотность капсулы лабиринта при денситометрии:
- норма +2000 – +2200 ед. НU;
- активный - менее 1000 ед. НU (деминерализация, отоспонгиоз);
- неактивный - более 1000 ед. НU
2. Диагностика
Критерии установления диагноза:
- жалобы на прогрессирующее снижение слуха, ощущение шума;
- нормальная отомикроскопическая картина;
- при тональной аудиометрии кондуктивная, смешанная или нейросесорная тугоухость;
- 100% разборчивость речи по речевой аудиометрии;
- при акустической импедансометрии тип «А» или «Аs» тимпанограммы и без акустических рефлексов;
- УЗВ:
- при кохлеарном отосклерозе пороги чувствительности УЗВ в норме или несколько выше,
- при фенестральной или смешанных формах - пороги чувствительности до 15 дБ;
- по МСКТ височных костей с денситометрией участки пониженной плотности на фоне высокоплотной гомогенной капсулы лабиринта.
2.1 Жалобы и анамнез:
- прогрессирующее снижение слуха на одно или оба уха;
- шум в одном или обоих ушах;
- улучшение слуха в шумной обстановке;
- головокружение и/или расстройство равновесия.
2.2 Физикальное обследование
Отомикроскопия и/или отоэндоскопия - симптом:
- Лемперта (истончение барабанной перепонки с изменением цвета),
- Хилова (истончение кожи наружного слухового прохода),
- Тойнби (отсутствие или уменьшение серы в наружном слуховом проходе),
- Швартца (просвечивание расширенных сосудов слизистой мыса через истонченную барабанную перепонку – признак активной стадии),
- Вирховского-Тилло (уменьшение чувствительности кожи наружного слухового прохода, барабанной перепонки и секреции потовых желез, широкий наружный слуховой проход).
2.3 Лабораторные диагностические исследования – специфичных нет.
2.4 Инструментальные диагностические исследования:
- скрининг - камертональные пробы Ринне, Федериче, Вебера;
- тональная аудиометрия пороговая (ТАП);
- чувствительность к ультразвуку и латерализация;
- акустическая импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия);
- МСКТ височных костей всем пациентам.
2.5 Иные диагностические исследования
не применяются.
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Показания у взрослых пациентов для инактивирующей отоспонгиоз терапии:
- кохлеарная форма;
- тимпанальная и смешанная формы в активной стадии на дооперационном этапе;
- активная форма, выявленная во время хирургического лечения.
Комплекс инактивирующей терапии - 1 курс 3 мес.:
- Бисфосфонат:
- ибандроновая кислота: в/в болюс 1 раз/3 мес. или внутрь 150 мг 1 раз/мес. за 1 час до еды;
- алендроновая кислота внутрь 70 мг 1 раз/нед. за 1 час до еды.
- Кальция глюконат 500 мг 3 раза/день после еды;
- Натрия фторид внутрь 30-60 мг (0,5 мг/1 кг массы) 2 мес.;
- Альфакальцидол внутрь 0,25 мкг 1 раз/день.
Курсы с перерывом в 3 месяца:
- число зависит от плотности очагов отоспонгиоза в лабиринте при МСКТ височных костей с денситометрией;
- проводятся до достижения плотности очагов не менее +1000 –+1500 ед. HU;
- плотность очагов отоспонгиоза:
- +600 – +900 ед. HU – 1 курс;
- +300 – +600 ед. HU – 2 курса;
- <+300 ед. HU - 4 курса.
3.2 Хирургическое лечение
Показания:
- жалобы на снижение слуха и ушной шум;
- кондуктивная или смешанная тугоухость с КВИ не менее 30 дБ;
- отсутствие признаков активного отосклероза;
- отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции наружного слухового прохода;
- отсутствие общих противопоказаний к плановому хирургическому вмешательству.
Стапедопластика пациентам старше 15 лет:
- отосклероз с кондуктивной или смешанной тугоухостью с КВИ не менее 25-30 дБ;
- отсутствие признаков активного отосклероза;
- без общих противопоказаний для плановой хирургии;
- относительные противопоказания:
- активный отосклеротический процесс,
- операция на единственно слышащем ухе,
- широкий водопровод преддверия по МСКТ височных костей.
Кохлеарная имплантация взрослым пациентам:
- кохлеарная форма отосклероза,
- высокие пороги слуха после стапедопластики с двусторонней тугоухостью 4-5 степени,
- при разборчивости простых односложных слов <30% при речевой аудиометрии с оптимально подобранными слуховыми аппаратами на оба уха,
- при отсутствии патологии улитки по МСКТ и МРТ височных костей,
- достаточная мотивация пациента.
3.3. Иное лечение
Показания к электроакустической реабилитации:
- недостаточный уровень слуха и разборчивости речи;
- кохлеарная форма;
- общие противопоказания для хирургического лечения;
- отказ от хирургического лечения.