Отосклероз (2024)

МКБ. Формулировка диагноза

Отосклероз (H80):

  • H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий;
  • H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий;
  • H80.2 Кохлеарный отосклероз;
  • H80.8 Другие формы отосклероза;
  • H80.9 Отосклероз неуточненный.
Отосклероз (2024)

Классификация

Формы по среднему порогу слуха КП (Преображенский Н.А. и Патякина О.К., 1973 г.):

  • тимпанальная - до 20 дБ;
  • смешанная I - 21-30 дБ;
  • смешанную II - >30 дБ;
  • кохлеарная – >50 дБ.

Отосклероз:

  • гистологический и клинический;
  • стадии активная (незрелая, отоспонгиоз) и неактивная (зрелая).

Типы стапедиального отосклероза:

  • ограниченный,
  • умеренный,
  • распространенный,
  • облитерирующий 1, 2, 3 степени.

Распространенность очагов по МСКТ височных костей с МПР:

  • фенестральная - очаги в области окна преддверия капсулы лабиринта;
  • ретрофенестральная – очаги вокруг базального и апикального завитков, у окна улитки, полукружных каналов и дна ВСП;
  • смешанная.

По числу очагов: единичные и множественные.

Активность по плотность капсулы лабиринта при денситометрии:

  • норма +2000 – +2200 ед. НU;
  • активный - менее 1000 ед. НU (деминерализация, отоспонгиоз);
  • неактивный - более 1000 ед. НU
Отосклероз (2024)

2. Диагностика

Критерии установления диагноза:

  • жалобы на прогрессирующее снижение слуха, ощущение шума;
  • нормальная отомикроскопическая картина;
  • при тональной аудиометрии кондуктивная, смешанная или нейросесорная тугоухость;
  • 100% разборчивость речи по речевой аудиометрии;
  • при акустической импедансометрии тип «А» или «Аs» тимпанограммы и без акустических рефлексов;
  • УЗВ:
    • при кохлеарном отосклерозе пороги чувствительности УЗВ в норме или несколько выше,
    • при фенестральной или смешанных формах - пороги чувствительности до 15 дБ;
  • по МСКТ височных костей с денситометрией участки пониженной плотности на фоне высокоплотной гомогенной капсулы лабиринта. 

2.1 Жалобы и анамнез:

  • прогрессирующее снижение слуха на одно или оба уха;
  • шум в одном или обоих ушах;
  • улучшение слуха в шумной обстановке;
  • головокружение и/или расстройство равновесия.

2.2 Физикальное обследование

Отомикроскопия и/или отоэндоскопия - симптом:

  • Лемперта (истончение барабанной перепонки с изменением цвета),
  • Хилова (истончение кожи наружного слухового прохода),
  • Тойнби (отсутствие или уменьшение серы в наружном слуховом проходе),
  • Швартца (просвечивание расширенных сосудов слизистой мыса через истонченную барабанную перепонку – признак активной стадии),
  • Вирховского-Тилло (уменьшение чувствительности кожи наружного слухового прохода, барабанной перепонки и секреции потовых желез, широкий наружный слуховой проход).

2.3 Лабораторные диагностические исследования – специфичных нет.

2.4 Инструментальные диагностические исследования:

  • скрининг - камертональные пробы Ринне, Федериче, Вебера;
  • тональная аудиометрия пороговая (ТАП);
  • чувствительность к ультразвуку и латерализация;
  • акустическая импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия);
  • МСКТ височных костей всем пациентам.

2.5 Иные диагностические исследования

не применяются.

Отосклероз (2024)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Показания у взрослых пациентов для инактивирующей отоспонгиоз терапии:

  • кохлеарная форма;
  • тимпанальная и смешанная формы в активной стадии на дооперационном этапе;
  • активная форма, выявленная во время хирургического лечения.

Комплекс инактивирующей терапии - 1 курс 3 мес.:

  1. Бисфосфонат:
  • ибандроновая кислота: в/в болюс 1 раз/3 мес. или внутрь 150 мг 1 раз/мес. за 1 час до еды;
  • алендроновая кислота внутрь 70 мг 1 раз/нед. за 1 час до еды.
  1. Кальция глюконат 500 мг 3 раза/день после еды;
  2. Натрия фторид внутрь 30-60 мг (0,5 мг/1 кг массы) 2 мес.;
  3. Альфакальцидол внутрь 0,25 мкг 1 раз/день.

Курсы с перерывом в 3 месяца:

  • число зависит от плотности очагов отоспонгиоза в лабиринте при МСКТ височных костей с денситометрией;
  • проводятся до достижения плотности очагов не менее +1000 –+1500 ед. HU;
  • плотность очагов отоспонгиоза:
    • +600 – +900 ед. HU – 1 курс;
    • +300 – +600 ед. HU – 2 курса;
    • <+300 ед. HU - 4 курса.

3.2 Хирургическое лечение

Показания:

  1. жалобы на снижение слуха и ушной шум;
  2. кондуктивная или смешанная тугоухость с КВИ не менее 30 дБ;
  3. отсутствие признаков активного отосклероза;
  4. отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции наружного слухового прохода;
  5. отсутствие общих противопоказаний к плановому хирургическому вмешательству.

Стапедопластика пациентам старше 15 лет:

  • отосклероз с кондуктивной или смешанной тугоухостью с КВИ не менее 25-30 дБ;
  • отсутствие признаков активного отосклероза;
  • без общих противопоказаний для плановой хирургии;
  • относительные противопоказания:
    • активный отосклеротический процесс,
    • операция на единственно слышащем ухе,
    • широкий водопровод преддверия по МСКТ височных костей.

Кохлеарная имплантация взрослым пациентам:

  • кохлеарная форма отосклероза,
  • высокие пороги слуха после стапедопластики с двусторонней тугоухостью 4-5 степени,
  • при разборчивости простых односложных слов <30% при речевой аудиометрии с оптимально подобранными слуховыми аппаратами на оба уха,
  • при отсутствии патологии улитки по МСКТ и МРТ височных костей,
  • достаточная мотивация пациента.

3.3. Иное лечение

Показания к электроакустической реабилитации:

  • недостаточный уровень слуха и разборчивости речи;
  • кохлеарная форма;
  • общие противопоказания для хирургического лечения;
  • отказ от хирургического лечения.