МКБ. Формулировка диагноза
Туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологически (A15):
- A15.0 – Туберкулез легких, подтвержденный бактериоскопически с наличием или отсутствием роста культуры;
- A15.1 – Туберкулез легких, подтвержденный только ростом культуры;
- A15.2 – Туберкулез легких, подтвержденный гистологически;
- A15.3 – Туберкулез легких, подтвержденный неуточненными методами;
- A15.4 – Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, подтвержденный бактериологически и гистологически;
- A15.5 – Туберкулез гортани, трахеи и бронхов, подтвержденный бактериологически и гистологически;
- A15.6 – Туберкулезный плеврит, подтвержденный бактериологически и гистологически;
- A15.7 – Первичный туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологически;
- A15.8 – Туберкулез других органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологически;
- A15.9 – Туберкулез органов дыхания неуточненной локализации, подтвержденный бактериологически и гистологически;
Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически или гистологически (A16):
- A16.0 – Туберкулез легких при отрицательных результатах бактериологических и гистологических исследований;
- A16.1 – Туберкулез легких без проведения бактериологического и гистологического исследований;
- A16.2 – Туберкулез легких без упоминания о бактериологическом или гистологическом подтверждении;
- A16.3 – Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов без упоминания о бактериологическом или гистологическом подтверждении;
- A16.4 – Туберкулез гортани, трахеи и бронхов без упоминания о бактериологическом или гистологическом подтверждении;
- A16.5 – Туберкулезный плеврит без упоминания о бактериологическом или гистологическом подтверждении;
- A16.7 – Первичный туберкулез органов дыхания без упоминания о бактериологическом или гистологическом подтверждении;
- A16.8 – Туберкулез других органов дыхания без упоминания о бактериологическом или гистологическом подтверждении;
- A16.9 – Туберкулез органов дыхания неуточненной локализации без упоминания о бактериологическом или гистологическом подтверждении;
A17+ – Туберкулез нервной системы;
- A17.0+ – Туберкулезный менингит (G01*);
- A17.1+ – Менингеальная туберкулема (G07*);
- A17.8+ – Туберкулез нервной системы других локализаций;
- A17.9+ – Туберкулез нервной системы неуточненный (G99.8*);
A18 – Туберкулез других органов;
- A18.0+ – Туберкулез костей и суставов;
- A18.1+ – Туберкулез мочеполовых органов;
- A18.2 – Туберкулезная периферическая лимфаденопатия;
- A18.3 – Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов;
- A18.4 – Туберкулез кожи и подкожной клетчатки;
- A18.5+ – Туберкулез глаза;
- A18.6+ – Туберкулез уха;
- A18.7+ – Туберкулез надпочечников (E35.1*);
- A18.8+ – Туберкулез других уточненных органов;
A19 – Милиарный туберкулез;
- A19.0 – Острый милиарный туберкулез одной уточненной локализации;
- A19.1 – Острый милиарный туберкулез множественной локализации;
- A19.2 – Острый милиарный туберкулез неуточненной локализации;
- A19.8 – Другие формы милиарного туберкулеза;
- A19.9 – Милиарный туберкулез неуточненной локализации.
Классификация
Клинические формы туберкулеза органов дыхания:
- первичный туберкулезный комплекс;
- туберкулез внутригрудных лимфатических узлов;
- диссеминированный туберкулез легких;
- очаговый туберкулез легких;
- инфильтративный туберкулез легких;
- казеозная пневмония;
- туберкулема легких;
- кавернозный туберкулез легких;
- фиброзно-кавернозный туберкулез легких;
- цирротический туберкулез легких;
- туберкулезный плеврит;
- туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей;
- туберкулез органов дыхания, комбинированный с профессиональными пылевыми заболеваниями легких.
Локализация и распространенность:
- в легких - по долям, сегментам;
- в других органах - по локализации поражения.
Фазы:
- инфильтрации, распада, обсеменения;
- рассасывания, уплотнения, рубцевания, обызвествления.
Бактериовыделение:
- с выделением микобактерий туберкулеза (МБТ+);
- без выделения микобактерий туберкулеза (МБТ-).
Осложнения туберкулеза:
- кровохарканье и легочное кровотечение,
- спонтанный пневмоторакс,
- легочно-сердечная недостаточность,
- ателектаз,
- амилоидоз,
- свищи и др.
Остаточные изменения после излеченного туберкулеза органов дыхания:
- фиброзные,
- фиброзно-очаговые,
- буллезно-дистрофические,
- кальцинаты в легких и лимфоузлах,
- плевропневмосклероз,
- цирроз.
Туберкулез с множественным поражением органов и систем:
- генерализованный - диссеминированное поражение легких, печени, селезенки, почек, кишечника, мозговых оболочек, других органов и систем;
- милиарный - разновидность генерализованного с острым течением и быстрой мелкоочаговой диссеминацией;
- полиорганный – одновременная локализация в двух и более органах (кроме туберкулезного менингита).
Формы внелегочного туберкулеза (ВЛТ):
- туберкулез нервной системы;
- туберкулезный менингит;
- менингеальная туберкулема;
- туберкулез костей и суставов;
- туберкулез мочеполовых органов;
- туберкулез надпочечников;
- туберкулезная периферическая лимфаденопатия;
- туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов;
- туберкулез глаза;
- туберкулез уха;
- туберкулез кожи и подкожной клетчатки и другие.
Клинические стадии костно-суставного туберкулеза:
- – первичный остит;
- – прогрессирующий остеоартрит с распространением на сустав без нарушения функции;
- – прогрессирующий артрит с нарушением функции сустава;
- – хронический деструктивный артрит с разрушением сустава и утратой его функции;
- – посттуберкулезный артроз.
Принципы классификации спондилитов:
- локализация: 50% - грудной отдел, 25% — грудопоясничный, 20% — поясничный, 5% — шейный, 10% - одновременно в разных отделах;
- распространенность деструкции - число позвонков или позвоночно-двигательных сегментов;
- активность - длительности по клиническим и лабораторным критериям;
- наличие осложнений;
- наличие лекарственной резистентности МБТ;
- сопутствующий ВИЧ и его выраженность.
Основные формы туберкулеза ЦНС:
- базилярный менингит;
- менингоэнцефалит;
- спинальная форма (менигоэнцефаломиелит);
- туберкулема головного (спинного) мозга;
- туберкулезный абсцесс головного мозга.
Варианты острого начала заболевания ЦНС:
- Тип «острого серозного базилярного менингита».
- Тип «Абортивного менингита» (на фоне специфической терапии)
- Тип «Острого психоза, делирия» - у лиц, злоупотребляющих алкоголем
- Тип «Черепно-мозговой травмы»
- Тип «Летаргического энцефалита»
- Тип «Острого гнойного менингита»
- Тип «Острого нарушения кровообращения»
Туберкулез мочевой системы:
- Туберкулез почек (нефротуберкулез)
- Туберкулез паренхимы почек (I стадия, бездеструктивная форма).
- Туберкулезный папиллит (II стадия, ограниченно-деструктивная форма).
- Кавернозный нефротуберкулез (III стадия, деструктивная форма).
- Поликавернозный нефротуберкулез (IV стадия, распространенно-деструктивная форма).
Осложнения нефротуберкулеза: ХПН, свищ поясничной области, артериальная гипертензия.
2. Туберкулез мочевыводящих путей
- Туберкулез мужских половых органов
- Туберкулез женских половых органов
- Генерализованный мочеполовой туберкулез.
Стадии туберкулеза мочевого пузыря:
- — бугорково-инфильтративная;
- — эрозивно-язвенная;
- — спастический цистит (ложный микроцистис);
- — истинное сморщивание мочевого пузыря.
Клиническая классификация туберкулеза половых органов мужчин.
- Туберкулезный эпидидимит (одно- или двусторонний).
- Туберкулезный эпидидимоорхит (одно- или двусторонний).
- Туберкулез предстательной железы (инфильтративная форма или кавернозная).
- Туберкулез семенных пузырьков.
- Туберкулез полового члена.
Осложнения туберкулеза мужских половых органов:
- свищи мошонки и промежности,
- бесплодие,
- сексуальная дисфункция.
Формы туберкулеза периферических лимфатических узлов (ТПЛУ):
- инфильтративная;
- казеозная;
- индуративная.
Абдоминальный туберкулез
- Туберкулёз кишечника:
- Инфильтративный
- Инфильтративно-язвенный
- Рубцово-стенотический
Осложнения: перфорация язв с перитонитом или абсцессом, кишечное кровотечение, рубцово-язвенные стриктуры кишки с полной или частичной кишечной непроходимостью.
- Туберкулёз брюшины (туберкулёзный перитонит):
- Экссудативный
- Адгезивный (слипчивый)
- Казеозно-некротический
Осложнения: спаечная кишечная непроходимость, фибринозно-гнойный перитонит, абсцесс брюшной полости.
- Туберкулёз лимфатических узлов брюшной полости:
- Активная фаза (инфильтрация, казеозный некроз)
- Неактивная фаза (рубцевание, петрификация)
Осложнения: абсцесс брюшной полости или забрюшинного пространства, перитонит.
- Туберкулёз других органов брюшной полости (селезенки, печени, желудка и пр.).
- Сочетание туберкулёзного поражения различных органов и тканей брюшной полости.
2. Диагностика
Формулировка диагноза туберкулеза:
- клиническая форма,
- локализация,
- фаза,
- бактериовыделение (с лекарственной чувствительностью МБТ),
- осложнение.
Вероятный диагноз: клиника с «+» пробой с туберкулезным аллергеном или другие исследования на антигены MБТ в крови.
Установленный диагноз:
- клинико-рентгенологические признаки заболевания,
- нет бактериовыделения и гистологического подтверждения.
Верифицированный диагноз:
- клинико-лабораторные и рентгенологические признаки,
- идентифицированы МБТ и/или
- гистологическое подтверждение туберкулезной гранулемы.
Диагноз подтверждается комиссией ПТД.
2.1 Жалобы и анамнез в подразделе 1.6.
2.2 Физикальное обследование без особенностей.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
- двукратная микробиология (культуральное) мокроты/биоматериала на МБТ или питательные среды;
- при туберкулезе легких - не менее 2 микроскопий мокроты на МБТ;
- определение чувствительности МБТ к ПТП;
- ПЦР на ЛУ МБТ к ПТП 1-го ряда - изониазиду и рифампицину;
- ПЦР в реальном времени или гибридизация к ПТП 2-го ряда – фторхинолоны;
- при ЛУ МБТ к рифампицину и наличии культуры МБТ - микробиология (культуральное) для определения чувствительности одновременно к ПТП 1-го и 2-го рядов.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
- рентгенография легких в 2 проекциях;
- контрольная рентгенография легких каждые 2 месяца - мониторинг эффективности терапии;
- КТ органов грудной полости:
- при патологии на рентгенограммах,
- лихорадящие с ВИЧ,
- при выраженной иммуносупрессии без изменений на рентгенограммах легких;
- бронхоскопия при отрицательной микробиологии и молекулярно-генетическом исследовании мокроты.
2.5 Иные диагностические исследования
Иммунодиагностика: внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном рекомбинантным в стандартном разведении (белок СFР10-ЕSАТ6 0,2 мкг):
- отрицательная микроскопия на микобактерии,
- определение мутаций, ассоциированных с ЛУ.
3. Лечение
3.1 Химиотерапия
- режим ХТ:
- ПТП + антибиотик, длительность и кратность приема, сроки контроля;
- назначаются по индивидуальной ЛУ возбудителя;
- варианты ХТ:
- лекарственно-чувствительный туберкулез;
- изониазид-резистентный туберкулез;
- МЛУ ТБ;
- пре-ШЛУ ТБ;
- ШЛУ ТБ;
- без информации о ЛУ назначается по риску ТБ с ЛУ;
- фазы ХТ:
- интенсивной терапии;
- продолжения лечения;
- препараты:
- 1-го ряда: изониазид, рифампицин, рифабутин, рифапентин, пиразинамид, этамбутол, стрептомицин;
- 2-го ряда – резервные для МЛУ, пре-ШЛУ, ШЛУ МБТ: бедаквилин, линезолид, левофлоксацин, моксифлоксацин, спарфлоксацин, деламанид, канамицин, амикацин, капреомицин, имипенем + [циластатин], меропенем, циклосерин, теризидон, протионамид, этионамид, аминосалициловая кислота, тиоуреидоиминометилпиридиния перхлорат;
- группы ПТП по ВОЗ:
- А: фторхинолоны (левофлоксацин и моксифлоксацин), бедаквилин и линезолид;
- B: циклосерин или теризидон, клофазимин;
- C: этамбутол, деламанид, пиразинамид, имипенем + [циластатин], меропенем, амикацин, стрептомицин, протионамид, этионамид, аминосалициловая кислота.
- начало ХТ в максимально ранние сроки после верификации;
- назначение режима ХТ лекарственно-чувствительного туберкулеза при +/-МБТ:
- установленная чувствительность МБТ к изониазиду и рифампицину;
- впервые выявленный или рецидив - МБТ без МЛУ МБТ, пре-ШЛУ МБТ, ШЛУ МБТ;
- установление ЛУ к изониазиду и/или рифампицину -смена режима ХТ;
- режим ХТ:
- изониазид-резистентного ТБ при сохранении чувствительности к рифампицину;
- МЛУ ТБ при ЛУ к рифампицину и изониазиду или только рифампицину;
- пре-ШЛУ ТБ при пре- ШЛУ ТБ или МЛУ/РР и неизвестной ЛЧ к фторхинолонам;
- ШЛУ при ЛУ к изониазиду и рифампицину с установленной устойчивостью к фторхинолону, бедаквилину или линезолиду;
- систематический мониторинг побочных реакций.
3.1.1 Режим химиотерапии лекарственно-чувствительного туберкулеза:
- в фазу интенсивной терапии не менее 2 мес.:
- изониазид + рифампицин + пиразинамид;
- дополнительно этамбутол или стрептомицин;
- в фазе продолжения терапии не менее 6 мес.:
- изониазид + рифампицин + пиразинамид или этамбутол;
- не рекомендуетсяинтермиттирующий режим;
- можно комбинированные препараты с фиксированными дозами;
- перевод на фазу продолжения терапии после 2-х отрицательных микроскопий и положительной клинико-рентгенологической динамике;
- повторное определение ЛЧ при сохранении/появлении бактериовыделения и (или) отрицательной клинико-рентгенологической динамике;
- ЛЧ к изониазид, рифампицину и фторхинолонам МГМ и/или культуральными методами – изониазид + рифапентин + пиразинамид + моксифлоксацин
3.1.2 Режим химиотерапии изониазид-резистентного туберкулеза:
- не менее 6 мес.;
- более 6 мес. при сохранённой чувствительности к рифампицину:
- положительная микроскопия и/или культуральное после 90 доз;
- отрицательная микроскопия и/или культуральное и без положительной рентгенологической динамики после 90 доз;
- распространенный деструктивный процесс;
- комбинация 4-х ПТП 1 и 2 ряда по ЛЧ;
- основа – рифампицин + пиразинамид + этамбутол;
- 4-й ПТП – левофлоксацин.
3.1.3 Режим химиотерапии МЛУ туберкулеза:
- не менее 9 мес.;
- при недостаточном ответе до 20 мес.;
- в интенсивной фазе не менее 5 ПТП;
- бедаквилин до 24 нед. (6 мес.);
- линезолид;
- циклосерин или теризидон;
- фторхинолон: левофлоксацин, моксифлоксацин, спарфлоксацин;
- дополнительный препарат - пиразинамид, этамбутол;
- дополнительно деламанид на 6 мес.;
- в фазе продолжения не менее 4-х ПТП.
3.1.4 Режим химиотерапии пре-ШЛУ туберкулеза:
- не менее 9 мес.;
- при недостаточном ответе до 20 мес.;
- в интенсивной фазе не менее 5 ПТП:
- бедаквилин на 6 мес.;
- линезолид;
- циклосерин или теризидон;
- деламанид6 мес.,
- дополнительно 1–2 препарата: пиразинамид, этамбутол.
3.1.5 Режим химиотерапии ШЛУ туберкулеза:
- не менее 18 мес.;
- при недостаточном ответе до 24 мес.;
- в интенсивной фазе не менее 5 ПТП:
- бедаквилин на 6 мес.;
- линезолид при достоверной ЛЧ;
- циклосерин или теризидон;
- дополнительно деламанид на 6 мес.;
- при необходимости включить пиразинамид, этамбутол;
- при резистентности к этамбутолу и/или пиразинамиду - капреомицин, канамицин, амикацин, имипенем + [циластатин] или меропенем с амоксициллином + [клавулановой кислотой];
- при невозможности вышеперечисленного - протионамид или этионамид, клофазимин, фторхинолоны, аминосалициловая кислота, тиоуреидоиминометилпиридиния перхлорат.
3.2 Хирургическое лечение
Основные принципы оптимального сочетания ХТ и хирургии:
- при активном ТБ органов дыхания перед плановой операцией не менее 2 мес. ХТ;
- непрерывный режим ХТ за исключением 1-2 дней раннего послеоперационного периода;
- в послеоперационном периоде продолжается/возобновляется интенсивная фаза терапии;
- общая длительность ХТ определяется режимом по ТЛЧ;
- после операции режим ХТ по ЛЧ возбудителя в операционном материале;
- при ВИЧ операции проводятся вне зависимости от иммуносупрессии, АРТ.
Оперативное лечение при ТБ органов дыхания без положительной динамики от этиотропной ХТ.
Показания к операции:
- Туберкулема
- Кавернозный туберкулез
- Фиброзно-кавернозный туберкулез
- Осложнения: легочное кровотечение, пневмоторакс, бронхиальный свищ, эмпиема плевры.
- Дифференциальная диагностика туберкулеза с другими заболеваниями.
Противопоказания к операции:
- Значительное поражение легких без перспективы прекращения бактериовыделения и (или) ликвидации полостей распада.
- Туберкулез бронха по линии пересечения или бронхов, дренирующих легкое, планируемое для коллапса.
- Легочная-сердечная недостаточность III-IV ст., амилоидоз внутренних органов.
- Сопутствующие заболевания: декомпенсация СД, обострение язвенной болезни, печеночная, почечная недостаточность.
Рекомендуется:
- определить показания к операции за 2-4 мес. этиотропной терапии;
- консультация торакального хирурга всем пациентам с ЛУ туберкулезом;
- резекции легкого различного объема;
- торакомиопластика при противопоказаниях к резекции легкого;
- при туберкулезном экссудативном плеврите – торакоцентез;
- плеврэктомия при специфическом туберкулезном воспалении в плевре;
- эндоскопическая клапанная бронхоблокация для коллапса при деструктивных процессах;
- дренирование плевральной полости при пневмотораксе, пиопневмотораксе, эмпиеме.
3.3 Иное лечение
3.3 Подраздел 1 Коллапсотерапия:
- выполнение интраплеврального пневмоторакса (ИП):
- сформированные каверны без выраженной перикавитарной инфильтрации;
- двусторонний инфильтративный, кавернозным, ограниченно диссеминированный и фиброзно-кавернозный ТБ.
Противопоказания к ИП:
- Клинические формы:
- казеозная пневмония;
- цирротический туберкулез легких;
- экссудативный и адгезивный плеврит на стороне наложения ИП.
- Каверны:
- более 6 см.;
- в цирротических участках легкого;
- примыкающие к плевре;
- блокированные.
- Общие:
- активный туберкулез бронха на стороне поражения;
- активное воспаление бронхов любой природы;
- стеноз бронха 2-3 ст.;
- эмфизема легких;
- пневмокониоз;
- дыхательная недостаточность II-III ст.;
- бронхообструктивный синдром;
- состояние после операции на стороне каверны;
- декомпенсация ССЗ;
- старше 60 лет.
Наложение пневмоперитонеума (ПП):
- деструкция в нижних долях;
- деструкция в верхних долях при противопоказаниях/невозможности ИП;
- кровохарканье.
Противопоказания к ПП:
- облитерация дренирующего бронха при заживлении каверны - «блокированная» каверна;
- генерализованный ТБ;
- дыхательная недостаточность II-III ст.;
- воспаление в брюшной полости, грыжи белой линии, паховые, перерастянутый брюшной пресс;
- активный туберкулез органов малого таза;
- ИБС, ССН, атеросклероз сосудов;
- амилоидоз внутренних органов;
- ранний послеоперационный период на органах брюшной полости.
Клапанная бронхоблокация:
- длительно незакрывающаяся деструкции при адекватной ХТ;
- невозможность проведения адекватной ХТ;
- заболевания с риском неэффективного лечения и/или рецидива туберкулеза.
Комбинированная коллапсотерапия (ИП+ПП):
- двусторонний деструктивный ТБ с кавернами в верхней и нижней и/или средней долях;
- односторонний деструктивный ТБ с кавернами в верхней и нижней и/или средней долях;
- рецидивирующее кровохарканье или легочное кровотечение.
3.3 Подраздел 2 Патогенетическая терапия и симптоматическая терапия
Немедикаментозные методы:
- режим;
- лечебное питание;
- воздействие климата и других санаторных факторов;
- физиотерапия.
Медикаментозные методы (лекарственная терапия):
- интерферона гамма человеческий рекомбинантный - адъювантная терапия;
- глутамил-цистеинил-глицин динатрия при МЛУ ТБ для минимизации побочных реакций;
- глюкокортикоиды (преднизолон) - адъювантно при ТБ легких и туберкулезном менингите;
- лекарственные препараты для симптоматической коррекции побочных реакций и купирования симптомов заболевания.
3.4 Мониторинг курсов лечения больных туберкулёзом:
- регистрация больных в Федеральном регистре (ФРБТ) и в районном (региональном) журнале регистрации;
- не регистрируются:
- случаи ХТ при паллиативной помощи,
- превентивное назначение ПТП;
- группы больных:
- впервые выявленные (новые случаи);
- рецидивы – повторный эпизод заболевания после эффективной ХТ;
- после неэффективного курса ХТ;
- после прерывания курса ХТ;
- переведенные (для продолжения лечения) с другой территории/ведомства;
- прочие;
- регистрация и эпидемический учет бактериовыделения:
- прекращение бактериовыделения со снятием с эпидучета подтверждается 2 отр. результатами микробиологиями с интервалом не менее 7 дней;
- постановка/снятие с учета по решению врачебной комиссии.
Мониторинг результатов курсов ХТ:
1. Клинически излечен:
1.1. Клинически излечен с бактериологическим подтверждением;
1.2. Клинически излечен без бактериологического подтверждения;
2. Перерегистрирован с режимов лекарственно-чувствительного и изониазид-резистентного туберкулеза на режим лечения МЛУ, пре-ШЛУ, ШЛУ.
3. Неудача лечения – регистрируется у пациента, у которого возникла одна из ситуаций:
3.1. продолжено бактериовыделение при предельной продолжительности интенсивной фазы;
3.2. в процессе лечения впервые появилось бактериовыделение;
3.3. возобновление бактериовыделения после прекращения;
3.4. потребность в проведении повторного курса лечения;
3.5. курс прекращён по медицинским показаниям;
4. Умер от туберкулёза;
5. Умер от других причин;
6. Прервал курс ХТ – пациент не начал ХТ или отказался от приёма на 60 дней;
7. Выбыл – не начал лечения в течение 60 дней после регистрации или выбыл из-под наблюдения;
8. Диагноз снят – ошибочная регистрация или ТБ не было.